NYSTAGMUS CONGÉNITAUX MAL CONNUS :
Le Nystagmus congénital pseudo-latent et le nystagmus congénital bi-directionnel avec double torticolis.
Importance du blocage en convergence.


A. SPIELMANN (Nancy)

Résumé : Les Nystagmus Pseudo-latents (Spielmann 1989) sont des Nystagmus Congénitaux qui apparaissent à l'occlusion d'un oeil et peuvent être confondus avec les nystagmus latents. Ils se rencontrent dans les cas d'exophorie primitives ou secondaires à une chirurgie lorsqu'il existe un blocage en convergence. Le Nystagmus est absent lorsque l'exophorie est contrôlée grâce à une convergence fusionnelle bloquante. Il apparaît lors de l'occlusion unilatérale qui rompt la fusion et donc ce mouvement de concergence. Il persiste si l'exodéviation est supprimée par des prismes base nasale qui facilitent la vision binoculaire (non bloquante) mais suppriment le mouvement de convergence. La correction chirurgicale de l'exodéviation est contr'indiquée.
Les Nystagmus Congénitaux avec double torticolis horizontal sont des nystagmus bidirectionnels avec deux zones neutres, une à droite, l'autre à gauche (Spielmann, Kaufmann, 1984). L'un des torticolis, moins fréquent, peut passer inaperçu. Une chirurgie de type Kestenbaum peut conduire à l'inversion du torticolis. Une chirurgie de mise en divergence est efficace s'il existe un blocage en convergence. Sinon un recul retroéquatorial des quatre muscles horizontaux peut être tenté.

Mots-Clés : Blocage en convergence, Mise en divergence chirurgicale, Nystagmus Congénitaux pseudo-latents, Nystagmus bidirectionnels avec double torticolis horizontal

Summary : Pseudo-latent Congenital Nystagmus (Spielmann 1989) are Nystagmus of the Congenital type which are triggered by monolateral occlusion, mimicking latent nystagmus. They may be found in cases of exophoria, primitive or secondary to surgery in cases of nystagmus with blocking convergence. Nystagmus is absent in the phoric state because of blocking fusional convergence. It appears with disrupts fusion therefore suppressing the convergence blocking innervation. Nystagmus persists if the exdeviation is corrected by base-in prisms : binocular vision is present (not a compensatory mechanism), but not the blocking convergence. Surgery of the exodeviation is contra-indicated.
Congenital nystagmus with "double head-turns" are bidirectional nystagmus with two null zones one to the right, one to the left (Spielmann, Kaufmann, 1984). One of the head-turn may be unfrequent and unnoticed. Kestenbaum-like surgery may lead to reversal of the usual head turn. Artificial divergence surgery is efficient in cases with blocking convergence. In the other cases four horizontal recti retro equatorial recessions are indicated.

Key Words : Blocking convergence, Artificial divergence surgery, Bidirectional Congenital Nystagmus with two head-turns


Pour contacter l’auteur : Docteur Annette Spielmann - 11, rue de la Ravinelle. F54000 Nancy.

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