retour au sommaire du
JFO n° 14STRABISMUS FIXUS HÉRÉDITAIRE OU FIBROSE CONGÉNITALE GÉNÉRALISÉE
DES MUSCLES OCULO-MOTEURS
À propos de 2 familles
P. TURUT, M. WOILLEZ, M. LOULY, L. THIRIEZ (Lille)
Résumé : Deux pédigrés (6 observations) de syndrome de fibrose congénitale des muscles oculomoteurs sont rapportés. Dans tous les cas, il existe un blocage inférieur des globes oculaires, un ptôsis, une position vicieuse de la tête, rejetée en arrière. L'exploration chirurgicale, l'échographie et la scanographie mettent en évidence une fibrose généralisée des tissus musculo-aponévrotiques de l'orbite. Les aspects terminologique, étiopathogénique et thérapeutique de l'affection sont discutés.
Mots-Clés : Fibrose congénitale des muscles oculomoteurs, Strabismus fixus, Ophtalmoplégie externe progressive
Summary : The authors report 2 pedigres (6 cases) suffuring from congenital
extra-ocular muscles fibrosis syndrome, in all cases, they found 3 clinical signs
including :
- blocage of the globes in down gaze
- ptosis
- the head is erect.
The surgical exploration, CTS scan and B scan investigations has identified a generalized
fibrosis of orbital tissues (muscles aponevrosis). The therminologic, pathogenic and
therapeutic aspects of the affection are discussed.
Key Words : Congenital fibrosis of the extra-ocular muscles, Strabismus fixus, Progressive external ophthalmoplegia