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JFO n° 18NYSTAGMUS CONGENITAL ESSENTIEL ET NYSTAGMUS CONGÉNITAL MANIFESTE LATENT
A. SPIELMANN (Nancy)
Résumé : On doit distinguer les nystagmus de type congénital essentiel (N.C.E.) et les nystagmus de type congénital manifeste-latent (N.C.M.L.). Les N.C.E. peuvent être atténués par un mouvement de version qui entraîne un torticolis "concordant" comme le nystagmus (chirurgie de type KESTENBAUM) et par un mouvement de convergence (mise en divergence artificielle). Les troubles sensoriels sont fréquents. Le nystagmus peut être bidirectionnel et le torticolis alternant. Les N.C.M.L. sont toujours à ressort. Le nystagmus s'inverse toujours au changement d'oeil fixateur d'où "blocage" monolatéral en adduction et torticolis discordant. La fixation binoculaire calme toujours le nystagmus et peut même le supprimer : il est alors latent. Un strabisme est présent dans la majorité des cas. Un angle dynamique à l'effort de fixation s'accentue en fixation rapprochée (chirurgie du strabisme et Fadenopération). L'électronystagmographie est indispensable pour étudier, mieux comprendre ces deux types de nystagmus et les reconnaître dans des formes plus complexes.
Mots-Clés : Nystagmus congénital, Nystagmus congénital essentiel, Nystagmus congénital manifeste latent, Torticolis, Blocage monolatéral en adduction, Blocage conjugué en version, Blocage en convergence, Compensation binoculaire, Troubles sensoriels, Troubles moteurs, Electronystagmographie, Poursuite, Chirurgie, Opération de KESTENBAUM-ANDERSON, Mise en divergence artificielle, Fadenopération de CÜPPERS, Chirurgie du strabisme.
Summary : Essential congenital nystagmus (E.C.N.) have to be opposed to manifest
latent congenital nystagmus (M.L.C.N.). E.C.N. are pendular or jerky. The nystagmus may
dampen
a) in lateral gaze (conjugate compensation): the torticolis is concordant. Surgery is a
KESTENBAUM - ANDERSON - like procedure.
b) at near. It is a blocking convergence and indication for artiticial divergence surgery.
Sensorial defects are frequent. MLCN are always jerky. Their direction revearses depending
on the eye which takes up fixation. The nystagmus dampens
a) in adduction (monolateral blocking adduction) : the torticolis is discordant.
b) in binocular conditions of fixation.
This is their main feature. Since a strabismus is associated most of the time, surgery has
to be the surgery of the strabismus. A dynamic deviation is frequent at distance and at
near. (Fadenoperation). Electronystagmography is essential to study and to better
understand their clinical features especially in more complex cases (double torticollis,
dual nystagmus, etc...).
Key Words : Congenital nystagmus, Essential congenital nystagmus, Manifest latent congenital nystagmus, Torticollis, Blocking adduction, Blocking version, Blocking convergence, Binocular compensation, Sensorial defects, Motor defects, Electronystagmography, Pursuit, Surgery, KESTENBAUM ANDERSON procedure, Artificial divergence surgery, CÜPPERS Fadenoperation, Strabismus surgery
Pour contacter l'auteur : 11, rue de la Ravinelle, 54000 Nancy