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JFO n° 21LE STRABISME SENSORIEL DU NOURRISSON OU SYNDROME DU
"MONOPHTALME" CONGÉNITAL
A. SPIELMANN (Nancy)
Résumé : L'amblyopie organique congénitale uni-oculaire profonde est responsable
de troubles visuo-moteurs de l'ceil restant dus à une immaturité du système de fixation
par manque obligé d'expérience binoculaire. Il s'agit avant tout d'une prédominance du
système visuo-moteur temporo-nasal bien mise en évidence par I asymétrie du nystagmus
optocinétique.
Une préférence pour la fixation en adduction (± en intorsion), un nystagmus manifeste
latent plus ou moins intense qui s'exagère en abduction, des phénomènes
d'ésodéviation et d'élévation de l'oeil amblyope lors de l'effort de fixation en
Position Primaire en sont les symptômes essentiels. Le nystagmus peut s'inverser à
l'occlusion de l'oeil fixateur même si l'oeil amblyope n'a aucune vision (intention de
voir). Il peut exister un strabisme convergent, divergent ou une orthotropie. Le strabisme
final dépend de la position de repos des yeux qui est toujours une orthoposition ou une
exoposition dans une microtropie, souvent une orthoposition dans les ésotropies, toujours
une exoposition dans les exotropies. Des symptômes identiques se retrouvent au niveau de
chaque oeil, dans le syndrome congénital de Lang. On peut donc en conclure que le
syndrome du strabisme congénital de Lang est dû à l'absence de développement de liens
binoculaires dans les 4-6 premiers mois de la vie. Il en résulte un comportement immature
de la fixation monoculaire. Le traitement chirurgical doit être bi-monoculaire.
Mots-Clés : Amblyopie congénitale organique unilatérale, absence de vision binoculaire, préférence de fixation en adduction, nystagmus manifeste latent, asymétrie du nystagmus optocinétique, microtopie, ésotropie, exotropie, divergence verticale dissociée, déviation horizontale dissociée, déviation verticale dissociée, prédominance directionnelle, fixation monoculaire immature, strabisme précoce.
Summary : Congenital organic unilateral amblyopia is the cause of fixation anomalies on the viewing eye, due to the misdevelopment of binocular links during the first months of binocular experience. An O.K.N. asymmetry with a weakness of the pursuit in abduction are the signs of a temporal-nasal directional predominance. The symptoms are a fixation preference in adduction (± incyclotorsion) of the fixing eye which induces a typical torticollis, a manifest latent nystagmus wich increases in abduction; variable movements of exodevation and of esodeviation of the amblyopic eye during an effort to see. The symptoms may reverse during the occlusion of the fixing eye although there is no vision of the amblyopic eye (intent to see). These symptoms may be superimposed on a microtropia, an esotropia or an exotropia depending on the position of rest without fixation. ln microtropias, the position of rest is an orthoposition, sometimes an exoposition. In exotropias it is always an exoposition. In esotropias it is an orthoposition or an esoposition always smaller than the basic deviation. The symptoms are totally similar to those found in infantile strabismus. We can therefore conclude that infantile strabismus is the consequence of a maldevelopment of binocular links during the period of binocular experience (0 + 6 months of life). This leeds to an immature monocular fixation behaviour. Surgery must be bi-monocular
Key Words : Congenital organic unilateral amblyopia, lack of binocular vision, fixation in adduction preference, manifest latent nystagmus, O.K.N asymmetry, microtropia, esotropia, exotropia, dissociated vertical divergence, dissociated horizontal deviation, temporo-nasal predominance, immature monocular fixation, infantile strabismus