M. URVOY, P.-J. TOULEMONT, G. BRETAGNE (Rennes)

Résumé : Après avoir montré la fréquence des strabismes associés et des anomalies ou syndromes malformatifs, strabismes qui constituent parfois un véritable signe d'appel, l'auteur étudie deux groupes de syndromes les aberrations chromosomiques (et surtout la trisomie 21) aberrations dans lesquelles le strabisme est d'observation quasi-constante et le traitement, fonction de l'importance du retard mental les syndromes de rétraction le Duane au tableau clinique caractéristique et aux protocoles opératoires bien codifiés, le Brown d'étiopathogénie mystérieuse et de traitement décevant, le Möbius rattaché aux neurocristopathies.

 Mots-Clés : Anomalies oculaires malformatives; Aberrations chromosomiques; Trisomie 21; Syndrome de rétraction; Syndrome de Duane; Syndrome de Brown; Syndrome de Möebius

 Summary : The author emphasizes that strabismus is frequently associated with ocular abnormalities in which it may be a presenting symptom. Two groups of syndromes are rewieved - firstly the chromosomal aberrations, mainly Down's syndrome in which strabismus is almost constant and in which the therapeutic possibilities depend on the amount of mental retardation - secondly the retraction syndromes, amongst which Duane's syndrome with characteristic clinical features and well defined surgical procedures, Brown's syndrome with unclear pathogeny and disappointing treatment, and Moebius's syndrome classified with the neuracristopathies.

Key Words : Ocular abnormalities; Chromosomal aberrations; Retraction syndrome; Duane's syndrome; Brown's syndrome; Moebius's syndrome; Down's syndrome

Pour contacter les auteurs : M. Urvoy. C.H.U. Pontchaillou; 1, rue H. Le Guilloux. F35033 Rennes cedex.

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