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JFO n° 28NYSTAGMUS CONGÉNITAUX MAL CONNUS :
Le Nystagmus congénital pseudo-latent et le nystagmus congénital bi-directionnel
avec double torticolis.
Importance du blocage en convergence.
A. SPIELMANN (Nancy)
Résumé : Les Nystagmus Pseudo-latents (Spielmann 1989) sont des Nystagmus
Congénitaux qui apparaissent à l'occlusion d'un oeil et peuvent être confondus avec les
nystagmus latents. Ils se rencontrent dans les cas d'exophorie primitives ou secondaires
à une chirurgie lorsqu'il existe un blocage en convergence. Le Nystagmus est absent
lorsque l'exophorie est contrôlée grâce à une convergence fusionnelle bloquante. Il
apparaît lors de l'occlusion unilatérale qui rompt la fusion et donc ce mouvement de
concergence. Il persiste si l'exodéviation est supprimée par des prismes base nasale qui
facilitent la vision binoculaire (non bloquante) mais suppriment le mouvement de
convergence. La correction chirurgicale de l'exodéviation est contr'indiquée.
Les Nystagmus Congénitaux avec double torticolis horizontal sont des nystagmus
bidirectionnels avec deux zones neutres, une à droite, l'autre à gauche (Spielmann,
Kaufmann, 1984). L'un des torticolis, moins fréquent, peut passer inaperçu. Une
chirurgie de type Kestenbaum peut conduire à l'inversion du torticolis. Une chirurgie de
mise en divergence est efficace s'il existe un blocage en convergence. Sinon un recul
retroéquatorial des quatre muscles horizontaux peut être tenté.
Mots-Clés : Blocage en convergence, Mise en divergence chirurgicale, Nystagmus Congénitaux pseudo-latents, Nystagmus bidirectionnels avec double torticolis horizontal
Summary : Pseudo-latent Congenital Nystagmus (Spielmann 1989) are
Nystagmus of the Congenital type which are triggered by monolateral occlusion, mimicking
latent nystagmus. They may be found in cases of exophoria, primitive or secondary to
surgery in cases of nystagmus with blocking convergence. Nystagmus is absent in the phoric
state because of blocking fusional convergence. It appears with disrupts fusion therefore
suppressing the convergence blocking innervation. Nystagmus persists if the exdeviation is
corrected by base-in prisms : binocular vision is present (not a compensatory mechanism),
but not the blocking convergence. Surgery of the exodeviation is contra-indicated.
Congenital nystagmus with "double head-turns" are bidirectional nystagmus with
two null zones one to the right, one to the left (Spielmann, Kaufmann, 1984). One of the
head-turn may be unfrequent and unnoticed. Kestenbaum-like surgery may lead to reversal of
the usual head turn. Artificial divergence surgery is efficient in cases with blocking
convergence. In the other cases four horizontal recti retro equatorial recessions are
indicated.
Key Words : Blocking convergence, Artificial divergence surgery, Bidirectional Congenital Nystagmus with two head-turns
Pour contacter l’auteur : Docteur Annette Spielmann - 11, rue de la Ravinelle. F54000 Nancy.